직장 신경내분비종양의 개념과 변화
직장 신경내분비종양은 직장의 신경내분비 세포에서 발생하는 종양으로 과거에는 유암종이라고 불렸습니다. 이 명칭은 1907년 독일의 병리학자가 위장관에서 발견되는 비교적 천천히 자라는 종양을 암과 비슷하지만 덜 악성이라는 의미로 카르시노이드라고 부르면서 시작되었습니다. 시간이 지나면서 이 종양이 반드시 양성 경과만을 보이는 것은 아니며 일부에서는 선암에 못지않은 악성도를 보인다는 사실이 확인되었습니다. 그 결과 현재는 유암종이라는 표현 대신 신경내분비종양이라는 명칭을 사용하고 있습니다.
2009년 병기 체계에서 신경내분비종양이 공식적으로 포함되었으며 2019년 세계보건기구는 이를 악성종양으로 분류하였습니다. 이러한 변화는 직장 신경내분비종양을 단순히 경과가 좋은 종양으로 보기보다 체계적인 진단과 치료가 필요한 암 질환으로 인식하게 된 중요한 계기가 되었으니 알아보기로 합니다.
직장 신경내분비종양 특징과 치료 이해
직장은 에스결장에서 이어져 항문직장륜에서 끝나는 길이 약 13에서 15센티미터의 장기입니다. 골반강 안에 위치하며 대변을 저장하고 배출을 조절하는 기능을 담당합니다. 직장 점막에는 다양한 분비세포가 존재하는데 이 중 신경내분비 세포에서 종양이 발생합니다.
직장 신경내분비종양은 장 점막의 샘 깊은 부위에서 발생하는 상피성 종양으로 비교적 경계가 명확하고 노란빛을 띠는 경우가 많습니다. 발생 초기부터 점막하층으로 침윤하는 특징이 있어 내시경상 점막하종양처럼 보입니다. 대부분 천천히 자라지만 종양의 크기가 커질수록 림프절이나 간 등으로 전이될 가능성이 증가합니다.
현재까지 명확하게 밝혀진 환경적 위험 요인은 많지 않습니다. 그러나 분자유전학적 연구에서 여러 유전 질환과의 관련성이 제기되었습니다. 대표적으로 다발성 내분비 종양 증후군 1형과 본 히펠 린다우 증후군 신경섬유종증 1형 등이 관련된 것으로 알려졌습니다.
치료는 종양의 크기와 병기에 따라 달라집니다. 1센티미터 이하이며 점막하층에 국한된 경우에는 내시경적 절제술로 치료가 가능합니다. 1에서 2센티미터 사이의 경우에는 정밀 검사를 거쳐 국소 절제술 또는 수술을 결정합니다. 2센티미터 이상이거나 근육층 침윤 림프절 전이가 있는 경우에는 장 절제와 림프절 절제를 포함한 근치적 수술이 필요합니다.
예후는 병기에 따라 큰 차이를 보입니다. 국소 병변의 경우 5년 생존율이 약 80퍼센트 이상으로 비교적 양호하지만 전이가 있는 경우에는 예후가 나빠집니다. 또한 5년에서 10년 이후에도 재발이 보고되고 있어 장기 추적 관찰이 필요합니다.
조기 발견과 체계적 치료 필요
직장 신경내분비종양은 과거에는 비교적 양성적인 종양으로 인식되었으나 현재는 명확한 악성종양으로 분류되고 있습니다. 대부분은 천천히 자라지만 종양의 크기와 침윤 깊이에 따라 전이 가능성이 증가합니다. 뚜렷한 예방 방법은 없지만 정기적인 대장내시경 검사를 통해 조기에 발견하면 내시경 치료만으로도 완치를 기대할 수 있습니다.
증상이 없더라도 정기 검진을 받는 것이 중요하며 진단 후에는 병기에 맞는 적절한 치료와 장기 추적 관찰이 필요합니다. 직장 신경내분비종양은 조기에 발견하고 체계적으로 관리한다면 충분히 좋은 예후를 기대할 수 있는 질환입니다.